Порок сердца у новорожденных - что это такое, причины и последствия, лечение, прогноз

В последние годы наблюдается прогрессивный рост кардиологической патологии у детей.

Врожденный порок сердца у новорожденных

Врожденный порок сердца у новорожденных занимает в структуре смертности малышей первого года жизни первое место. У большинства женщин диагностировать заболевание плода удается во время беременности. Это позволяет врачу определить причины и последствия, разработать тактику лечения, а также помочь родителям принять правильное решение в отношении будущего ребенка.

Порок сердца у новорожденных – что это такое
- Виды и типы
Причины возникновения
Симптомы
- Другие признаки врожденного порока сердца у новорожденных и детей младшего возраста
Последствия и прогноз
Диагностика
Лечится ли порок сердца у новорожденных

Порок сердца у новорожденных – что это такое?

Аномалии развития сердечно-сосудистой системы встречаются до 8 случаев на 1000 грудничков. Врожденный порок сердца — это изменения со стороны органа и его структур, которые возникли у новорожденного на раннем этапе внутриутробного развития.

Порок сердца у новорожденного - что это такое

Поражение миокарда не вызывает субъективных ощущений у матери, поэтому женщина не догадывается о болезни плода. Тяжесть патологии не всегда зависит от причины, которая спровоцировала нарушения клапанного аппарата, сосудов и миокарда. Однако последствия и прогноз при каждом варианте заболевания могут быть разными.

Виды и типы

Аномалии развития сердца врожденного характера бывают нескольких типов. Условная классификация основана на механизмах формирования патологии. Специалисты пользуются следующим вариантом разделения пороков, которые представлены в таблицах 1,2.

Таблица 1.

Белые

характеризуются сбросом крови слева направо

С обогащением малого круга кровообращения

С обеднением малого круга кровообращения

С обеднением большого круга кровообращения

Без гемодинамических нарушений

Открытый артериальный порок (ОАП);

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП);

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);

Атриовентрикулярная коммуникация (АВК);

Аномальный дренаж легочных вен

Изолированный пульмональный стеноз

Изолированный аортальный стеноз

Коарктация аорты

Диспозиция :

декстрокардия;
синистрокардия;
мезокардия.

Дистопия сердца:

шейная;
грудная;
брюшная

При белых пороках не происходит смешивания венозной и артериальной крови. Поэтому цвет кожных покровов остается нормальным.

Таблица 2.

Синие

характеризуются сбросом крови справа налево

С обогащением малого круга кровообращения

С обеднением малого круга кровообращения

Полная транспозиция магистральных сосудов;

Общий артериальный ствол;

Синдром гипоплазии левого желудочка;

Комплекс Эйзенменгера

Тетрада Фалло;

Аномалия Эбштейна;

Синдром гипоплазии правого желудочка;

Трикуспидальная атрезия

Синий порок сердца у новорожденных характеризуется смешиванием артериальной и венозной крови. В результате у ребенка наблюдается синий оттенок кожных покровов конечностей, носогубного треугольника. В тяжелых критических случаях цианоз усиливается.

Выделяют дуктус-зависимые пороки. Это врожденные заболевания, при которых остается открытым Боталлов проток. Это дополнительная коммуникация между крупными сосудами сердца, функционирующая внутриутробно у плода. После рождения она закрывается. Однако при некоторых видах аномалий сохраняется такой тип кровообращения. Сосудистое соединение — это единственный путь поступления крови в аорту или легочную артерию, который обеспечивает работу сердечно-сосудистой системы.

Существуют сложные пороки по типу двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка. Такой вариант обычно сочетается с другими видами аномалий сердца. Мышечные дефекты перегородок между камерами сердца могут быть разных размеров. При своевременной терапии имеют благоприятное течение. Однако некоторые тяжелые пороки несовместимы с жизнью, поэтому являются неоперабельными.

Причины возникновения

Родители новорожденных часто задают вопрос, от чего бывает аномалия развития? Особенно остро стоит этот вопрос в тех семьях, где внутриутробная кардиологическая патология носит семейный характер. Врожденный порок сердца у новорожденного имеет две основные причины:

генетические нарушения;
неблагоприятное воздействие экологии.

Важно! В большинстве случаев дефекты генов — это последствия вредного внешнего воздействия окружающей среды. Поэтому факторы тесно взаимосвязаны друг с другом.

Мутации хромосом или белков часто связаны с определенным типом внутриутробной аномалии развития сердца и сосудов. Чаще всего встречается делеция и дупликация сегментов ДНК. До 8 % пороков связаны с генными нарушениями по типу трисомии 13, 18 и 21 пары хромосом.

Экологические мутагены, провоцирующие возникновение пороков, представлены следующими причинами:

Физическими — радиационное излучение.
Химическими — длительная работа в условиях лакокрасочного производства, применение некоторых медикаментозных средств, постоянное употребление алкоголя, курение табака.
Биологическими — воздействие некоторых вирусов — краснуха, хронические заболевания матери — фенилкетонурия, сахарный диабет, системная красная волчанка.

Симптомы

Проявления заболевания зависят от типа дефекта органа. Признаки тяжелой патологии определяют сразу после рождения малыша. Некоторые симптомы порока сердца у новорожденных детей возникают на первом году жизни. Иногда врожденные заболевания протекают незаметно и являются случайной находкой при обследовании. Врач определяет патологию у маленького ребенка по наличию следующих объективных критериев:

изменения цвета кожи в виде бледности, цианоза постоянного или преходящего характера;
одышки при беспокойстве, кормлении или в покое;
наличия шума над областью сердца и сосудов при аускультации.

Изменения хорошо видны на фото.

Признаки порока сердца у новорожденных

Другие признаки врожденного порока сердца у новорожденных и детей младшего возраста

При компенсированном пороке кардиальные симптомы возникают по мере развития и роста малыша. Признаки порока сердца у новорожденных детей и в более старшем возрасте проявляются при формировании хронической патологии. Изменения характеризуются следующими проявлениями:

дискомфорта и боли в области сердца;
пульсации и набухания сосудов шеи;
снижения или увеличения артериального давления;
изменения характера сердечного шума;
увеличения печени;
нарастания отеков конечностей;
появления костных деформаций в виде сердечного горба, разрастания ногтевых фаланг по типу «барабанных палочек», деформация ногтевых пластин в виде «часовых стекол»;
отставания физического развития;
гипотрофии мышц;
частых эпизодов респираторных инфекций.

Внимание! Выраженность симптомов зависит от вида врожденного порока.

Последствия и прогноз

У новорожденных детей последствия заболевания зависят от варианта аномалии и степени ее тяжести. Врожденные пороки сердца на протяжении жизни ребенка развиваются в несколько этапов. Выделяют 3 степени или фазы:

Первичной адаптации — возникает после рождения, заключается в перестройке работы сердца и сосудов в условиях повышенной потребности в кислороде.
Относительной компенсации — функции организма стабилизируются, однако при интеркуррентных состояниях усиливаются кардиальные патологические изменения.
Декомпенсации — истощение возможностей миокарда и других органов, что приводит к сердечно-сосудистой недостаточности с неблагоприятным исходом.

На каждом этапе существует вероятность ухудшения состояния, особенно на фоне воздействия негативных факторов. Это очень опасно, поэтому необходимо постоянное наблюдение врача.

Прогноз на жизнь

Скрининг во время беременности позволяет заподозрить заболевание у плода. Специалист выявляет проблему на основании данных ультразвукового исследования и генетических тестов. Диагноз — порок сердца у новорожденных — окончательно устанавливают после родов. Однако предварительно специалист определяет вид аномалии и его прогноз. Сколько живут дети с патологией, которая развилась внутриутробно, зависит от варианта порока. Некоторые случаи не подлежат хирургической коррекции, поэтому такие дети умирают в течение первых дней после появления на свет. Стремительное развитие медицины в последние годы дает возможность оперировать многие аномалии, в том числе сразу после рождения. Это увеличивает шансы на выживание и развитие ребенка с заболеванием сердца, о чем свидетельствуют положительные отзывы родителей.

Почему у новорожденных появляются колики

Присвоение инвалидности

Врожденная кардиальная патология в большинстве случаев приводит к нарушению работы сердечно-сосудистой системы. Поэтому врач помогает оформить инвалидность новорожденному с пороком сердца. Группу определяет специальная комиссия, которая учитывает следующие факторы:

степень изменения функции органов;
уровень ограничения жизнедеятельности;
необходимость в социальной защите.

Первую группу инвалидности присваивают пациентам с тяжелыми формами заболевания и выраженным нарушением функции. Вторую и третью получают дети с субкомпенсированными и компенсированными состояниями.

Внимание! Перед проведением экспертизы ребенок проходит полное обследование у специалистов с обязательным заключением кардиолога.

Синдром Дауна

У детей с хромосомной патологией часто наблюдаются аномалии развития органов. Порок сердца у новорожденных с синдромом Дауна встречается почти в половине случаев. Диагностируют дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток. Реже наблюдается тетрада Фалло, стеноз легочной артерии и другие тяжелые варианты. Для таких детей характерна задержка развития, слабость мышечного аппарата, снижение иммунитета, что усугубляет течение заболевания. Поэтому у грудничка с трисомией 21 хромосомы увеличивается риск развития ранней сердечной недостаточности.

Диагностика

На современном этапе врач может быстро поставить диагноз. Рассмотрим, как определяют порок сердца у новорожденных.

В первые минуты после родов неонатолог проводит осмотр и аускультацию ребенка для выявления характерных симптомов заболевания. Если у беременной женщины во время обследования заподозрили аномалию развития у плода, пациентку и ее будущего малыша наблюдают в динамике. Основное исследование у грудных детей — эхокардиография с допплерографией сердца и сосудов.

Диагноз порок сердца у новорожденных

Метод уточняет морфологические характеристики и функциональное состояние органа. Дополнительно прибегают к следующим диагностическим мероприятиям:

Измерению артериального давления на верхних и нижних конечностях.
Проведению ЭКГ.
Рентгенографии в стандартных проекциях и с применением контраста.
МРТ и КТ.

Лечится ли порок сердца у новорожденных

Большинство аномалий сердечно-сосудистой системы подлежат коррекции. Только некоторые сложные аномалии невозможно устранить.

Как лечится порок сердца у новорожденных

В настоящее время главное направление — хирургическое вмешательство.

Порок сердца у новорожденного: на фото оперативное лечение

Консервативная терапия является вспомогательным методом, который применяют при подготовке перед операцией или для поддержания нормальной работы органа.

Операция

Хирургическое лечение является радикальным способом оказания помощи детям с пороками сердца. В зависимости от вида аномалии оно проводится в один или несколько этапов.

Порок сердца у новорожденного - на фото операция

Для каждой фазы заболевания врач определяет свою тактику:

Первая стадия — выполняют экстренные вмешательства по жизненным показаниям.
Вторая стадия — плановое оперативное лечение, срок проведения которого назначают индивидуально.
Третья стадия — крайне редко выполняют хирургическую коррекцию, в большинстве случаев она не показана.

Хирург оценивает возможные риски, чтобы избежать негативных последствий после операции.

Лечение после операции

Порок сердца у новорожденного - состояние после операции

Терапевтические мероприятия выполняют после хирургического вмешательства. Порок сердца у новорожденного после операции во многих случаях требует лечения с помощью препаратов. При открытом артериальном протоке дети получают определенные лекарственные средства в течение нескольких месяцев. Это способствует самостоятельному закрытию коммуникации. При отсутствии эффекта врачи устраняют дефект.

Медикаментозное лечение

Консервативная терапия направлена на предупреждение осложнений, которые могут возникнуть до и после операции. Медикаментозное лечение врожденного порока сердца проводится по показаниям. Основные лекарственные средства представлены в таблице 3.

Таблица 3. Медикаментозная терапия пороков сердца у новорожденных

Группы препаратов	Терапевтическое действие
Диуретики	Устраняют признаки сердечной недостаточности, уменьшают отеки, снижают давление
Вазодилятаторы	Расширяют сосуды, облегчают приток крови к органам
Антиаритмики	Восстанавливают нормальный сердечный ритм
Ингибиторы простагландинов	Улучшают кровоснабжение органов, способствуют закрытию артериального протока
Антибиотики	Предотвращают развитие бактериальной инфекции в послеоперационном периоде

Схему назначает кардиолог согласно утвержденному протоколу. Длительность приема препаратов зависит от вида аномалии и особенности течения патологии. Главная цель терапии — компенсация состояния новорожденного пациента.